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月博娱乐城★月博娱乐场_月博在线平台_月博娱乐城官网-【病例分享】粘液表皮样癌
时间:2018.07.13

病史:

患者男性,24岁,左肺下叶肿物 。


大体检查:

送检部分肺组织及肿物,大小共为12×8.5×8cm,其中见一肿物3.5*2*2cm,切面灰白灰红,部分粘液状,肿物位于支气管旁,与支气管粘连,表面被覆肺膜。


镜下所见:


免疫组化:

CK5/6(+),P63+),TTF1-),HMB45-),S-100-,CD30-)。


特殊染色:

PAS(+


FISH:

使用MAML211q21)基因断裂探针检测到MAML2基因断裂重排。



本探针为分离重排探针,红色荧光标记5'MAML2(11q21)探针,绿色荧光标记3'MAML2探针,正常信号模式为2F(注:F为黄色信号或绿色与红色叠加信号)。


病理诊断:

(左肺下叶)结合组织形态、免疫组化及FISH结果,符合黏液表皮样癌。


临床特征:

肺黏液表皮样癌(PMEC)是支气管-肺少见的恶性肿瘤,仅占肺原发性肿瘤的0.1%~0.2%。黏液表皮样癌主要发生在涎腺,其中约一半(53)发生在大涎腺,其中腮腺占45%,颌下腺为7%,舌下腺为1%。口腔内最常见的发生部位是腭和颊黏膜。在肺内也可以发生与涎腺肿瘤相似的上皮性肿瘤,可能来源于黏膜下支气管腺体,多数位于主支气管。肺的黏液表皮样癌通常表现为气管内外生性生长的肿物,与唾液腺同类肿瘤相同。


病理学特征:

形态学:黏液表皮样癌以具有柱状、透明和嗜酸性粒细胞样特点的黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成的腺体的上皮性恶性肿瘤。不同类型的细胞的比例和所形成的结构(包括囊腔)在肿瘤内和肿瘤间均有不同。肿瘤通常为多囊性伴实性成分,有时以实性成分为主。有些肿瘤有清楚的边界,但腺实质的浸润也是明显的。囊性腔隙衬覆黏液细胞并且伴有基底样或立方状的中间细胞,还有不多见的多边形表皮样细胞,但角化罕见。黏液细胞体积大,胞质苍白,核位于细胞周边,一般少于总的肿瘤细胞的10%。唾液黏蛋白可用黏液卡红和Alcian蓝染色证实。中间细胞通常在肿瘤中占多数。肿瘤中可出现透明细胞、柱状细胞和/或嗜酸性粒细胞,有时很明显。透明细胞含唾液黏蛋白很少,但PAS染色呈阳性,说明含糖原。局部硬化和/或黏液外溢伴炎症也较常见。也有硬化型的描述。神经侵犯、坏死、核分裂增加或间变不常见。在肿瘤的边缘,淋巴细胞浸润伴生发中心的形成可能相似于淋巴结侵犯。


细胞遗传学:

大约1/3的黏液表皮样癌有独特的染色体易位t(1119)(q2lp13),出现CRTC1基因与MAML2基因融合。易位导致Notch通路激活。有趣的是,其他部位发生的黏液表皮样癌也会出现CRTC1基因与MAML2基因融合,如皮肤、乳腺、肺和宫颈的黏液表皮样癌。大约6%的病例存在CRTC3-MAML2基因融合,而非CRTC1-MAML2基因融合。有研究表明,存在基因融合的黏液表皮样癌预后更好。


鉴别诊断:

包括坏死性涎腺化生、内翻性导管乳头状瘤囊腺瘤、透明细胞癌、腺鳞癌、鳞状细胞癌和转移癌。