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月博娱乐城★月博娱乐场_月博在线平台_月博娱乐城官网-【病例分享】高分化脂肪肉瘤
时间:2018.06.08

病史:

患者女性,55岁,体检B超发现左侧肾上腺肿物,大小约为5cm*4cm


大体检查:

灰黄不规则组织一块,包膜基本完整,大小约为4.5cm*3.5cm*3cm,切面灰白灰黄,质中。


镜下所见:




免疫组化:

S100(-),CDK4+),Ki-67(8%+)


FISH:


MDM2(12q15)显示存在扩增。


病理诊断:

(左腹膜后肿物)结合免疫组化及FISH结果,考虑为高分化脂肪肉瘤/非典型脂肪瘤性肿瘤。


临床特征:

脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤之一,绝大多数发生在四肢和腹膜后,发生在儿童者罕见。一般表现为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物。发生于腹膜后的病变在小于20cm之前常无症状,偶然发现。


病理学特征:

WHO关于软组织肿瘤的病理学分类(2002):1)将“非典型脂肪瘤”和“分化良好型脂肪肉瘤或高分化脂肪肉瘤”统称为“非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WD)”;2ALT/WD是具有局部侵袭性的中间恶性间叶性肿瘤;3ALT/WD最重要的预后因素是肿瘤的部位,发生于深部者(如腹膜后、精索和纵膈),具反复复发倾向,长因无法控制的侵袭性生长和去分化、转移而致命;4)宜在临床医生与病理医生狼嚎沟通的基础上,决定诊断为“非典型脂肪瘤性肿瘤”抑或“高分化脂肪肉瘤”,以防止治疗不充分或过度治疗。


1.形态学:ALT/WD的大体表现与普通脂肪瘤相似,两者低倍镜下表现也相似,但是仔细观察可见散在分布的具有大而深染核的肿瘤细胞。这些肿瘤细胞可集中位于脂肪小叶内穿行的纤维束中(硬化型)或散在分布于成熟脂肪细胞间(脂肪瘤样型),有些非典型瘤细胞因胞浆内含空泡导致核呈锯齿状而具有脂肪母细胞的特点,有些瘤细胞内有轮廓清晰的空泡而呈海湾状(假包涵体)。





2. 免疫组化及分子遗传学:近80%ALT/WD具有标志性超数目环状和巨大型染色体;在分子水平,此种染色体改变导致染色体12q13-15区域扩增,其中包括MDM2SASHMGA2CDK4的扩增,FISH技术可在组织组织切片上显示MDM2CDK4扩增,免疫组化法可显示蛋白的过表达,即使在活检标本上也能显示,可能有助于高分化脂肪肉瘤和脂肪瘤的鉴别。




鉴别诊断:


1.形似脂肪瘤的病变和肿瘤:例如1)脂肪瘤及脂肪瘤炳,2)粘液脂肪瘤,3)冬眠瘤,4)脂性肉芽肿,5)脂膜炎。


2.其他类型脂肪肉瘤:例如1)粘液样型脂肪肉瘤,2)去分化脂肪肉瘤。